زخمی اما پر از امید

به گزارش خبرگزاری صدا و سیما، مرکز فارس،" EB واگیر ندارد"؛ جمله‌ای که خانم ستوده خواه بار‌ها آن را تکرار و بر آن تاکید ویژه می‌کند.

او سرپرست شهنام، کودک ۸ ساله‌ی پروانه‌ای است که از روز‌های اول تولدش تاکنون با همه‌ی فراز و نشیب این بیماری خو گرفته است.‌ای بی، نامی که برای همگان شاید کمی ناآشنا باشد، ولی مبتلایان به آن، هر لحظه با گوشت و پوست خود، مشکلات این بیماری صعب العلاج را درک می‌کنند.

محبوبه ظریف کار فرد رئیس اداره بیماری‌های خاص دانشگاه علوم پزشکی شیراز می‌گوید: این بیماری ارثی پوستی از یک جهش ژنتیکی و به دلیل ازدواج فامیلی به وجود می‌آید و از بدو تولد تا پایان زندگی بر تن بیمار، زخم و تاول نقش می‌بندد.
او می‌افزاید: ﺭﻭﯼ ﭘﻮﺳﺖ ﻭ ﺍﻧﺪﺍﻡ ﻫﺎﯼ ﻣﺨﺘﻠﻒ ﻣﺜﻞ ﺩﺳﺖ، ﭘﺎ، ﺩﻫﺎﻥ، ﻟﺜﻪ، ﻣﺮﯼ ﻭ ﺣﻠﻖ ﺑﯿﻤﺎﺭتاول می‌زند ﻭ ﺑﺮﺍﯼ ﺑﯿﻤﺎﺭ ﺩﺭ ﺧﻮﺭﺩﻥ، ﻧﻮﺷﯿﺪﻥ ﻭ ﺑﻠﻌﯿﺪﻥ مشکل ایجاد می‌کند.

رئیس اداره بیماری‌های خاص دانشگاه علوم پزشکی شیراز می‌گوید: برخی از مهم‌ترین علائم اولیه این بیماری شامل مشکلات تنفسی، ریزش مو، تاول در نواحی نزدیک گلو و دهان و ایجاد مشکلات بلع، تاول‌های پوستی با تغییر دما، مشکلات دندان و لثه و تغییر شکل ناخن‌ها است.
به گفته خانم ظریف کار فرد، این بیماری مختص یک قوم، نژاد خاص، جغرافیا یا جنسیت نیست و از هر یک میلیون نفر، ۵۰ نفر با بیماری‌ای بی به دنیا می‌آیند.
وی می‌گوید: از آنجایی که پوست بیماران پروانه‌ای همچون بال پروانه بسیار شکننده است به آن‌ها بیماران پروانه‌ای گفته می‌شود.
رئیس اداره بیماری‌های خاص دانشگاه علوم پزشکی شیراز می‌گوید: تاکنون ۷۰ بیمار مبتلا به بیماری پروانه‌ای در استان فارس شناسایی شده‌اند.

کاهش رنج با آگاهی
خانم ستوده خواه که زیستن با یک بیمار پروانه‌ای را تجربه کرده، می‌گوید: باید با کودکان پروانه‌ای زندگی کرد تا بتوان رنج بی حساب این بیماران را درک کرد.
این پرستار بازنشسته علوم پزشکی شیراز که تا کنون برای سلامتی شهنام از هیچ تلاشی دست نکشیده؛ می‌گوید: خانواده‌های بیماران مبتلا به این بیماری صعب العلاج باید اطلاعاتشان را درباره آن افزایش دهند، هرچقدر اطلاعات خانواده این بیماران ارتقا یابد، با بیمار و بیماری برخورد علمی تری خواهند داشت.

او می‌گوید: برای کمک به خانواده‌های کودکان پروانه‌ای گروهی در فضای مجازی تشکیل داده و دانسته‌های خودش را در دوره‌های ۲ ماهه برای مراقبت و درمان از بیماران به خانواده‌ها منتقل می‌کند.
خانم ستوده خواه می‌گوید: برای کاستن آلام بچه‌های پروانه‌ای گاهی به منزل بیماران می‌روم تا تجربه هایم را به صورت حضوری به والدین آموزش دهم.
او می‌افزاید: علاوه بر استان فارس با خانواده بیماران‌ای بی در شهر‌های مشهد، تبریز، همدان، زابل هم در ارتباط است تا به آن‌ها نیز آموزش‌های لازم را منتقل کند.
خانم ستوده خواه می‌گوید: نوع رفتار خانواده و جامعه می‌تواند، فرد مبتلا را برای جنگیدن با این بیماری، دلگرم یا دلسرد کند. بیمار پروانه‌ای در صورتی که روحیه خوبی داشته باشد، راحت‌تر فرآیند درمان را می‌پذیرد و ارتباطش را با جامعه حفظ می‌کند.
او از تقلای شهنام برای حفظ سلامتی اش می‌گوید و ادامه می‌دهد: با تشدید شدن علایم بیماری، شهنام رنج درد را تحمل می‌کند و خودش برای درمان پیشقدم می‌شود.

سرپرست شهنام می‌گوید: هر چند این بیماری درمان قطعی ندارد، اما می‌توان با مراقبت‌های ویژه عوارض آن را کاهش داد.
او اظهار امیدواری می‌کند: در آینده بتوان از طریق ژن درمانی تا حدی مشکلات این بیماران را تقلیل داد و شعله‌ای تازه از امید را در دل آن‌ها روشن کرد.

دانش آموزان پروانه‌ای
محسن بهشتی پور رئیس اداره آموزش و پرورش استثنایی استان فارس می‌گوید: ۳۰ دانش آموز مبتلا به بیماری پروانه‌ای در استان شناسایی شده که در مقاطع اول تا دهم مشغول به تحصیل هستند.
وی می‌گوید: این دانش آموزان زیر پوشش طرح تلفیقی و حمایتی آموزش و پرورش استثنایی قرار گرفته اند و از خدمات توانبخشی هم استفاده می‌کنند.
بهشتی پور در ادامه می‌گوید: آموزش و پرورش با اهدای ویلچر، واکر و پوشاک مناسب از این دانش آموزان حمایت می‌کند، اما موفقیت این دانش آموزان تا میزان زیادی وابسته به آگاه سازی جامعه است.

آتش تحریم و بی‌توجهی بر بال پروانه‌ها
در این بین، اما بیماران EB تحریم‌های دارویی را با گوشت و پوست خود درک می‌کنند.
دکتر محمد مهدی پرویزی متخصص طب سنتی ایرانی و عضو هیات علمی مرکز تحقیقات مولکولی پوست دانشگاه شیراز که خود از بیماران پروانه‌ای است به هزینه ۳ تا ۴ میلیونی ماهانه بابت دارو‌ها و پانسمان‌های هر بیمار پروانه‌ای اشاره می‌کند و می‌گوید: این روز‌ها هزینه‌های بالای درمانی، مشکلات عدیده جسمی و شرایط کرونا، همه و همه بیماران پروانه‌ای و خانواده‌های آنان را تحت فشار قرار داده است.
پزشک معین بیماران پروانه ای در فارس می‌افزاید: در شرایط کنونی علاوه بر کمک خیریه‌ها، به حضور پررنگ‌تر دولت و طرح‌های حمایتی از این بیماران نیازمندیم.

‌از آقای دکتر پرویزی سوال می‌کنم‌ ای بی؛ بیماری صعب العلاج است یا بیماری خاص؟‌
می‌گوید اگر چه صعب العلاج است لایحه حمایت از معلولان هنوز به درستی اجرایی نمی‌شود و نیازمند بازنگری است و تا زمانی که «ای بی»، بیماری خاص شناخته نشود هیچ بیمه‌ای خدمات رسانی به این بیماران را برعهده نمی‌گیرد و دارو‌های ما به عنوان داروی زیبایی شناخته می‌شود.
به گفته دکتر پرویزی، بیماران پروانه‌ای نیازمند درمان‌های حمایتی هستند، چون زخم این بیماری تکرارپذیر است و به همین علت نیاز به پانسمان در این بیماران دو چندان است.

دندان‌ها رفیق نیمه راه
دکتر محمد مهدی پرویزی عضو هیات علمی مرکز تحقیقات مولکولی پوست دانشگاه شیراز می‌گوید: به علت تنگی کانال دهانی، در این بیماران جراحی یا رسیدگی لازم به سختی صورت می‌گیرد و، چون بیمه خاصی هم از این بیماران حمایت نمی‌کند آن‌ها با مشکلات زیادی روبرو می‌شوند.
به گفته عضو موسس خانه ای بی البته در شیراز، مرکزی برای پشتیبانی از بیماران‌ای بی تشکیل شده که به ویژه در جراحی دست این بیماران کمک زیادی کرده است.
پیشگیری از بیماری پروانه‌ای
دکتر فرهاد هنجنی رئیس انجمن متخصصان پوست ایران در شیراز می‌گوید: جلوگیری از بیماری پروانه‌ای امکان پذیر نیست و نمی‌توان از بروز آن جلوگیری کرد. اما می‌توان با استفاده از اقدامات مراقبتی و درمانی تا حد زیادی از بروز مجدد تاول و عفونت جلوگیری کرد.

وی می‌افزاید: بسیاری از پزشکان و متخصصان علم ژنتیک بر این باورند که ازدواج‌های فامیلی احتمال ابتلای نوزادان به بیماری‌های ژنتیکی را تا ۳ برابر افزایش می‌دهد و به نظر می‌رسد، در کشور‌های خاورمیانه به دلیل رواج بالای ازدواج‌های فامیلی این آمار متفاوت باشد.
رئیس انجمن متخصصان پوست ایران در شیراز، پیشرفت مرکز جامع ژنتیک دانشگاه علوم پزشکی شیراز را برای پیگشیری از افزایش این نوع بیماری در استان، اقدامی ارزنده می‌داند و می‌گوید: ضروری است افرادی که قصد بچه‌دار شدن دارند و سابقه‌ای بی در خانواده‌شان وجود دارد، مشاوره ژنتیک دهند.

خدمات رسانی به بیماران پروانه‌ای
دکتر اورنگ ایلامی معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی شیراز می‌گوید: ۷۰ بیمار پروانه‌ای در فارس زندگی می‌کنند که ۸۰ درصد خدمات فوق تخصصی و درمانی را در استان دریافت می‌کنند و تلاش می‌شود این بیماران بتوانند بدون سفر به پایتخت تمام خدمات درمانی را در فارس دریافت کنند.
معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی شیراز از تشکیل تیم تخصصی برای ارتقای خدمات رسانی به بیماران پروانه‌ای خبر می‌دهد و می‌گوید: این دانشگاه برای ارائه خدمات دندان پزشکی، جراحی ترمیمی انگشتان و راه اندازی آزمایش‌های ژنتیک مورد نیاز این بیماران برنامه‌های مشخصی دارد.

محمدعلی حقوقی رییس بیمارستان سوانح سوختگی و ترمیمی امیرالمومنین (ع) شیراز نیز می‌گوید: از سال ۹۵ بخش ویژه بیماران پروانه‌ای (EB) در این مرکز ایجاد شده که خدمات درمانی مانند اعمال جراحی، توانبخشی، دندانپزشکی و استفاده از پانسمان‌های نوین را به این بیماران ارایه می‌دهد.
به گفته او، تاکنون ۲۲۰ عمل جراحی برای بیماران پروانه‌ای استان فارس و مراجعه کنندگان از استان‌های اردبیل، خراسان شمالی، خوزستان، بوشهر، کهگیلویه و بویر احمد صورت گرفته است.
رییس بیمارستان سوانح سوختگی و ترمیمی امیرالمومنین (ع) می‌افزاید: خدمات بستری این بیماران با ۵۰ درصد تخفیف و خدمات سرپایی مانند ویزیت پزشک معالج، فیزیوتراپی، آزمایشگاه و رادیولوژی به صورت رایگان ارائه می‌شود.
وی این نوید را می‌دهد که بزودی و در آستانه سال نو، مرکز دندانپزشکی همراه با بیهوشی بیماران پروانه‌ای نیز در این بیمارستان خدمات به بیماران پروانه‌ای را آغاز کند.

ردِّ نگاه 
شهنامِ معصوم، نگاهش پروانه‌ای را که به پشت پنجره اتاقش آمده بود دنبال می‌کرد، ناگهان درد دندانش که مدتهاست او را کلافه کرده نگاهش را از پروانه گرفت. شاید اگر مرکز مرکز دندانپزشکی همراه با بیهوشی بیماران پروانه‌ای زودتر راه بیفتد او آرزو‌های کودکانه اش را بیشتر دنبال کند.